Desde la Fundación Carme Chacón tenemos entre nuestros objetivos fundacionales el de difundir y concienciar a la sociedad acerca de las cardiopatías congénitas, unas enfermedades que afectan a una media mundial de 8 de cada 1.000 niños nacidos vivos.

 

La Anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita compleja que comporta una malformación cardíaca rara que consiste en la implantación baja de la válvula tricúspide, en el interior del ventrículo derecho.  Esto conlleva a un aumento del volumen de la aurícula derecha causando una reducción de tamaño del ventrículo del mismo lado.

 

De esta manera, la válvula tricúspide presenta una regurgitación importante, provocando en cada latido un retorno de sangre desde el ventrículo a la aurícula.  El primer caso reportado data del año 1866 por el insigne doctor en medicina Wilhelm Ebstein, que dio origen al nombre de esta anomalía congénita del corazón.

 

Las manifestaciones clínicas son muy variables; entre las más frecuentes destacan: cianosis progresiva, disnea, insuficiencia cardiaca, palpitaciones y arritmias. El abordaje del paciente debe incluir electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma transtorácico, siendo este último el estándar para establecer el diagnóstico final, y descartar otras anomalías como la Estenosis Pulmonar, a la que se asocia frecuentemente con el síndrome.

 

La incidencia de la Anomalía de Ebstein en bebés es rara, 1 por cada 20.000 recién nacidos vivos, lo que representa un 0,3% de todas las cardiopatías congénitas.  En pacientes recién nacidos sintomáticos de la cardiopatía requerirán de cirugía precoz, consistente en la realización de una fístula sistémico-pulmonar más el cierre de la válvula tricuspídea.

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