Esta cardiopatía congénita consiste en la hipoplasia de todo el lado izquierdo del corazón. Es posiblemente la cardiopatía menos común, pero es la más grave y de peor pronóstico, aunque en los últimos años se han desarrollado diferentes tratamientos médico-quirúrgicos. El SCIH es la causa más común de muerte por enfermedad cardiovascular durante la primera semana de vida.

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es el desarrollo incompleto del corazón, un defecto de nacimiento que afecta el flujo normal de la sangre. Sucede cuando el lado izquierdo del corazón del feto no se forma adecuadamente durante su desarrollo en el embarazo.

Según un estudio de la Asociación Española de Pediatría, en España, las cardiopatías congénitas suponen el 18% de la mortalidad infantil total.  En un año fallecen cerca de 3.000 menores sobre una población de 65.000 pacientes, un resultado que representa el 4,61%. Ese mismo informe señala que las cardiopatías con mayor letalidad son el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (41,4%), la interrupción del arco aórtico (20%) y el drenaje venoso pulmonar anómalo total (16,8%). Y las de menor letalidad, la comunicación interauricular (1%) y la estenosis pulmonar (1,1%). 

El SCIH representa el 2,5% de todas las cardiopatías congénitas. A pesar de su baja incidencia, el SCIH es la causa del 23% de mortalidad cardiológica en la primera semana de vida, y el 15% en el primer mes de vida. La investigación en genética molecular debería permitir en un futuro cercano un mejor conocimiento de sus causas. Estos resultados son similares a los estudios desarrollados en los países de nuestro entorno. 

En la actualidad, el tratamiento para paliar una SCIH debe realizarse en diferentes etapas, la primera en los primeros días de vida del bebé con diferentes soluciones quirúrgicas, como las variantes del procedimiento de Norwood; más tarde, a los seis meses, deberá ser intervenido con la técnica de Glenn; y a los dos años de vida, para finalizar toda la reparación y funcionamiento “normal” del corazón, el bebé deberá ser sometido a la operación de Fontan. El trasplante cardiaco puede ser utilizado como terapia de rescate en cualquiera de las etapas descritas para todas las fisiologías univentriculares, pero en caso de ser necesario, suele ser más frecuentemente tras completar el método Fontan.

Entre las conclusiones del estudio al que nos referíamos de la Asociación Española de Pediatría, destaca que la disminución de la tasa de mortalidad infantil global en las últimas décadas no se traduce en una mejora en la mortalidad por cardiopatías congénitas, y se incide en el hecho de que a pesar de los avances en los tratamientos médico-quirúrgicos, persisten algunas cardiopatías con una letalidad muy elevada.  La proporción de niños que fallecen es similar a la de los países de nuestro entorno.

Las cardiopatías congénitas constituyen una de las mayores causas de mortalidad infantil.  En la Fundación Carme Chacón queremos tomar consciencia de la extrema gravedad de esta situación, que es extrapolable a nivel mundial, y que persiste invariablemente a través del tiempo.  Nuestro objetivo es paliar en la  medida de nuestras posibilidades esta emergencia silente, operando cada año a 100 niños y niñas con cardiopatías congénitas sin recursos de cualquier parte del mundo. Para ello necesitamos dotarnos de los recursos económicos necesarios para hacer realidad nuestro objetivo.  Hoy entre todos podemos hacer algo extraordinario. https://fundacioncarmechacon.com/hazte-amigo/

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